+
معلومات

مرض الكلية متعددة الكيسات

مرض الكلية متعددة الكيسات

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض خطير مرتبط بالتغيرات في أنسجة الكلى ، والتي تظهر في شكل عدد كبير من الخراجات. عامل في تطور مرض الكلى المتعدد الكيسات هو عامل وراثي (ينتقل خطر الإصابة بالمرض من الآباء إلى الأطفال). يصيب هذا المرض كلا الكليتين فقط (حالات آفة متعددة الكيسات في كلية واحدة مع الحفاظ على الأنسجة الكلوية الطبيعية في الأخرى غير معروفة).

العلامات المميزة لمرض التكيسات هي ألم خفيف في أسفل الظهر ، والتعب السريع للشخص. وجود فقر الدم والبوال هو أيضا سمة مميزة. زيادة ضغط الدم لدى مريض مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات.

خطر الإصابة بأمراض تكيس الكيس هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث. ليس من السهل الشفاء من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، حيث لا توجد العديد من العلاجات الفعالة للأمراض الوراثية في الطبيعة.

يركز العلاج غالبًا على منع المضاعفات وعلاجها. العلاج الجراحي ممكن. يمكن أن يصاحب مرض الكلى متعدد الكيسات أمراض أخرى (على سبيل المثال ، مرض الكبد المتعدد الكيسات) ، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى تطور التهاب الحويضة والكلية.

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض شائع بين السكان. في الواقع ، هذا المرض ليس نادرًا جدًا في عصرنا. ولكن لا يمكن وصف مرض كثرة الكيسات بأنه مرض منتشر. هذا يرجع إلى حقيقة أن مرض الكلى المتعدد الكيسات يمكن أن يتطور في الشخص فقط إذا كان هناك استعداد وراثي لذلك.

مرض الكلى المتعدد الكيسات وراثي. لقد عرف العلم ذلك لفترة طويلة. في الواقع ، ينتقل وراثيا الاستعداد لتطور مرض الكلى المتعدد الكيسات. تتكرر الحالات عندما يتم الكشف عن مرض الكلى المتعدد الكيسات إما في جميع أفراد الأسرة ، أو في العديد من الحالات (أي أننا نتحدث عن حالات معزولة من أمراض الكلى المتعددة الكيسات في الأسرة). عندما يولد طفل (إذا كان الوالدان مريضًا بهذا المرض) ، فإن كليتيه لديها بالفعل أساسيات الخراجات. بناءً على ما سبق ، يمكن القول أن مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض خلقي.

يصيب مرض الكيسات المتعددة الكلى. مرض الكلى المتعدد الكيسات هو دائمًا مرض ثنائي. يؤدي مرض الكيسات المتعددة إلى حقيقة أن أنسجة الكلى تظهر على شكل خراجات متعددة (وبالتالي فإن الاسم - متعدد الكيسات ، بولي - يعني الكثير). كل هذه الأكياس يمكن أن تكون بأحجام مختلفة. يرتبط ظهور الكيسات بالذات ارتباطًا مباشرًا بالخلل في تكوين الأنابيب الكلوية - ونتيجة لذلك ، قد يتضح أن بعض الأنابيب الكلوية تنتهي بشكل أعمى. يؤدي هذا الأخير إلى حقيقة أن هذه الأنابيب مليئة تمامًا بالبول (لا يمكن إفرازها ، لأن الأنابيب الكلوية تتدفق عادةً في قنوات التجميع ، التي يدخل منها البول من خلال الكؤوس الكلوية الصغيرة والكبيرة إلى الحالب ويخرج من الجسم). بعد مرور بعض الوقت ، تتكون فقاعات في هذه الأنابيب الكلوية (يحدث هذا بسبب تراكم البول في النبيبات الكلوية ، التي لا تتواصل مع الهياكل الأخرى في الكلى). هذه البثور هي كيسات. غالبًا ما تتم مقارنة الكلية المتغيرة متعدد الكيسات مع مجموعة من العنب (هناك بالفعل شيء مشابه).

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض مزمن. هو حقا. طوال حياة الشخص ، يتطور مرض الكلى المتعدد الكيسات تدريجيًا في تطوره. يتجلى المرض ، كقاعدة عامة ، بين سن العشرين والأربعين. خلال هذه الفترة من الحياة يكون من الأسهل تشخيصها. هناك حالات يتم فيها تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات في كل من الطفولة والشيخوخة.
يتطور مرض الكلى المتعدد الكيسات طوال الحياة ، وغالبا ما يكشف عن نفسه ويتم تشخيصه في سن 20-40 سنة. ومع ذلك ، يمكن لهذا المرض أن يكشف عن نفسه في الطفولة وفي الشيخوخة.

يؤدي مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى تكيسات في الأعضاء الأخرى. لا يساهم كثيرًا بقدر ما يكون مصحوبًا وليس دائمًا - غالبًا ما يتم تكوين الكيسات فقط في الكلى. غالبًا ما يتطور مرض الكلى المتعدد الكيسات بالتوازي مع مرض الكبد المتعدد الكيسات.

الآلام الباهتة هي سمة من سمات مرض الكلى المتعدد الكيسات. يتم تحديد موقعها في منطقة أسفل الظهر. يعاني المريض المصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات من إرهاق سريع ، خاصة أثناء المجهود البدني. يتميز مرض تكيس الكيسات أيضًا بالعطش المتكرر وبولة البول. كثرة التبول هي التبول المتكرر (وهو أيضا غزير). يؤدي مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى تطور الفشل الكلوي في المريض. غالبًا ما يعاني المريض من اضطرابات في القلب والأوعية الدموية. على أساس مرض متعدد الكيسات ، غالبًا ما يتطور التهاب الحويضة والكلية ، حيث تنتشر العدوى في الكلى المصابة بالخراجات.

يصنف مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى نوعين. كل منهم بسبب العيوب الجينية. النوع الأول هو الصبغية الجسدية السائدة. معه ، تكشف علامات مرض الكلى المتعدد الكيسات عن نفسها ، كقاعدة عامة ، بين ثلاثين وأربعين عامًا - ولهذا السبب كان النوع الجسمي السائد من مرض الكلى المتعدد الكيسات يسمى مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين (ولكن توجد أيضًا حالات تطور هذا النوع من أمراض الكلى المتعددة الكيسات بين الأطفال). يحدث هذا النوع من أمراض كثرة الكيسات في كثير من الأحيان - أي في 85-90٪ من الحالات. ينتقل خطر الإصابة بنوع صبغي جسمي سائد من أمراض الكلى المتعددة الكيسات إلى الطفل حتى إذا كان أحد الوالدين مريضًا بمرض الكلى المتعدد الكيسات.
النوع الثاني هو مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي. هذا النوع من المرض أقل شيوعًا ويرتبط بالكشف عن علامات المرض ، كقاعدة عامة ، بعد ولادة الطفل بوقت قصير (ومع ذلك ، يمكن تشخيص مرض الكلى متعدد الكيسات في هذه الحالة في مرحلة المراهقة. على عكس النوع الجسمي السائد من مرض كثرة الكيسات ، يمكن للطفل ينتقل هذا المرض من الوالدين فقط إذا كان كلا الوالدين يعاني من خلل جيني (احتمال إصابة الطفل بمرض تكيس الكريات هو 25 ٪).
يعرف العلم جينين مسئولين عن تطوير النوع الأول من مرض تكيس الكيسات (جسمي جسمي سائد) ، بالإضافة إلى جين واحد مسؤول عن تطور النوع الثاني من أمراض الكيسات الكيسية (جسمي متنحي).

هناك ثلاث مراحل من مرض الكلى المتعدد الكيسات. يتم تخصيصها بناءً على سرعة تقدم الفشل الكلوي المزمن.
ترتبط المرحلة الأولى بحالة يمكن فيها تعويض الفشل الكلوي الحالي بقدرات الجسم البشري. تتميز هذه المرحلة من مرض الكلى المتعدد الكيسات بوجود آلام مؤلمة خفيفة في المريض ، والتي تقع في منطقة الكلى وأسفل الظهر. أيضا ، يشعر المريض بضعف عام في الجسم - يتعب بسرعة ، ويعاني من الصداع من وقت لآخر. عمل الكلى نفسه ضعيف للغاية.
المرحلة الثانية من مرض الكلى المتعدد الكيسات لها أيضًا اسم ثانٍ - مرحلة التعويض الفرعي. يرتبط بعملية الانخفاض التدريجي في قدرات تجديد جسم الإنسان. العلامات الشائعة لهذه المرحلة هي الغثيان والعطش وجفاف الفم وزيادة ضغط الدم والصداع.
المرحلة الثالثة من مرض الكلى المتعدد الكيسات هي مرحلة من المعاوضة. يتميز بوجود غثيان وقيء متواصلين ، شعور مستمر قوي بالعطش. تتفاقم الحالة العامة للمريض في هذه الحالة. وظائف الكلى ضعيفة - نتيجة لحقيقة أن الكلى لا يمكنها أداء وظائفها في الحجم الطبيعي (والوظيفة الرئيسية للكلى هي الإزالة الانتقائية للمواد المختلفة التي لا يمكن استخدامها في جسم الإنسان) ، يحتوي دم مريض مصاب بمرض متعدد الكيسات على كمية كبيرة من منتجات التمثيل الغذائي. تشتمل المنتجات الأيضية ، على سبيل المثال ، على الكرياتينين واليوريا وما إلى ذلك. أي أن الكلى غير قادرة على إزالة هذه المنتجات الأيضية من الجسم.

تعمل شكاوى المريض كأساس لتشخيص أمراض الكلى المتعددة الكيسات. لحظة إلزامية في التشخيص هي فحص المريض من قبل أخصائي. تضخم الكلى بسهولة (التي تكون ملامحها غير متساوية أيضًا بسبب تطور المرض) من خلال جدار البطن الأمامي ؛ هناك حتى حالات لا تكون فيها الكلى متضخمة في الحجم فحسب ، بل تتضخم كثيرًا ، وبالتالي يمكن اكتشافها حتى بدون ملامسة المريض - يمكن رؤيتها بالعين المجردة (تبرز الكلى المتضخمة من خلال جدران بطن المريض). الوضع الأخير أكثر شيوعًا لدى الأطفال منه لدى البالغين.
في حالة مرض الكلى المتعدد الكيسات ، يتم إجراء اختبار للبول ، والذي في حالة هذا المرض يكشف عن وجود الكريات البيض والخلايا الحمراء في البول (وهي خلايا الدم). الجاذبية النوعية للبول ثابتة خلال النهار وتقل.
بيانات اختبار الدم المعملية مهمة أيضًا. مع مرض الكلى المتعدد الكيسات ، سيكشف فحص الدم عن فقر الدم في المريض ، وفقر الدم هو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء في الدم. يظهر التحليل البيوكيميائي لدم مريض مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات زيادة في كمية الكرياتينين واليوريا.
فحص الموجات فوق الصوتية يؤكد نتائج الجس - الموجات فوق الصوتية تجعل من الممكن تحديد الزيادة في حجم الكلى بسبب وجود عدد كبير من الخراجات في الأنسجة الكلوية. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر المسالك البولية الإخراجية أنه في مريض مصاب بالتكيس المتعدد ، يتشوه الحوض الكلوي ويمتد. والسبب في ذلك هو الضغط على الحوض مع العديد من الخراجات.

يمكن أن يؤدي مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى تعقيد الحمل. في عدد كبير من الحالات ، يمكن للنساء المصابات بهذا المرض أن يحملن مرة واحدة فقط ، لأن الحمل اللاحق يمكن أن يؤدي إلى تطور مضاعفات يمكن تعريفها بأنها مهددة للحياة. أعلى خطر للإصابة بالمضاعفات هو في النساء اللاتي سبق لهن ارتفاع ضغط الدم قبل الحمل.

يؤدي مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى تكوين كيسات في الكبد. يزداد احتمال حدوث ذلك مع عمر المريض المصاب بأمراض الكلى المتعددة الكيسات. انها كبيرة جدا. في حوالي 75 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض تكيس الكيسات ، توجد الكيسات أيضًا في الكبد في وقت أو آخر في حياتهم - يمكن أن تظهر في كل من النساء والرجال. على الرغم من أن الإحصائيات ، في النساء ، غالبًا ما توجد في سن مبكرة أكثر من الرجال ، وهي كبيرة (وهذا بسبب نشاط الهرمونات الأنثوية). النساء اللواتي أنجبن سابقًا والذين تم تشخيصهم بمرض تكيس الكيسات أكثر عرضة للإصابة بالأكياس في الكبد.

يمكن أن يؤدي مرض الكبد المتعدد الكيسات إلى العديد من المضاعفات. بالإضافة إلى ما سبق ، يمكن أن تؤثر المضاعفات على الأمعاء عندما يتطور فتق في مريض يعاني من مرض الكلى المتعدد الكيسات وتظهر أكياس في جدار الأمعاء. بالإضافة إلى ذلك ، الألم المزمن في البطن والظهر هو مظهر شائع لأمراض الكلى المتعددة الكيسات. يمكن أن يؤدي مرض كثرة الكيسات إلى تطور أمراض صمام القلب ، أي أن الحالة تتطور عندما يتوقف الصمام التاجي (الصمام الذي يفصل البطين الأيسر للقلب والأذين الأيسر) عن الإغلاق بطريقة طبيعية ، مما يؤدي إلى قدرة الدم على التسرب مرة أخرى.

يتم علاج مرض كثرة الكيسات علاجيًا. بعيد عنه. والحقيقة هي أن إمكانيات الحصول على نتيجة مواتية باستخدام طرق العلاج المحافظة محدودة للغاية. ولكن يتم استخدام العلاج المحافظ أيضًا: أهدافه هي القضاء على العدوى في المسالك البولية ، وكذلك لمكافحة هذه العلامات المميزة لأمراض الكلى المتعددة الكيسات مثل ارتفاع ضغط الدم وفقر الدم.
غالبًا ما يطرح السؤال حول الحاجة إلى العلاج الجراحي لأمراض الكلى متعددة الكيسات. على وجه الخصوص ، من الضروري عند تحديد الكيسات الكبيرة ، وتقيؤها ، عند حدوث نزيف حاد ، وكذلك مع ألم شديد. عادة ، يتم إجراء الضغط على الكلية متعددة الكيسات ، مما يعني ما يلي: يقوم الجراح بثقب الخراجات ، ثم تتم إزالة محتوياتها. يرتبط اسم العملية - الوخز بالإبر - بإحدى مراحلها التأسيسية. في الوقت الحاضر هناك احتمال لثقب عن طريق الجلد من الخراجات في الكلى. هذا يعني أنه لا يتم إجراء جراحة الكلى المفتوحة.
مع تكثيف واضح لإحدى الكليتين ، يمكن إجراء عملية لإزالتها ، ولكن الشرط لمثل هذه العملية هو حقيقة أن الكلية الأخرى تؤدي وظائفها (جزئيًا على الأقل). هناك أوقات يحتاج فيها المريض المصاب بأمراض الكلى متعددة الكيسات إلى زرع الكلى (واحد أو كليهما).

يمكن القضاء على مرض الكلى المتعدد الكيسات بسهولة. بيان غير صالح. على العكس من ذلك ، فإن علاج هذا المرض يمثل تحديا. والحقيقة هي أنه يكاد يكون من المستحيل وقف تطور عملية تتجلى في الوراثة ، وبالتالي ، فإن العلاج العلاجي يهدف بشكل أساسي إلى مكافحة مضاعفات هذا المرض. إذا كان مرض كثرة الكيسات يتميز بوجود ألم مستمر ، فإن الطبيب يصف العلاج المسكن.


شاهد الفيديو: تكيس الكلى الوراثي. أعراضه وطرق العلاج (كانون الثاني 2021).